8 (495) 788 000 1 8 (800) 707 788 1

Новости

26.04.17
«Российская газета» о достижениях отечественных ученых в области молекулярной диагностики
Ученые рассказали журналистам о мировых трендах и отечественных разработках на конференции «Молекулярная диагностика 2017».
25.04.17
Возраст – не главное, главное – здоровье!
С 1 по 31 мая 2017 года приглашаем всех пациентов старше 55 лет сдать любые лабораторные исследования со скидкой 15%.
25.04.17
Здоровая мама - здоровый малыш!
С 01 мая по 30 июля 2017 года CMD Университет  предлагает СКИДКУ 15% для мам и малышей
Архив новостей

Билирубин

Билирубин – тетрапиррольный пигмент желтого цвета, образуемый преимущественно из гемовой части гемоглобина эритроцитов по окончании их 120-дневного жизненного цикла и, в существенно меньших количествах, при катаболизме других гемосодержащих белков (миоглобин, каталаза, пероксидаза, цитохромы). Образование билирубина происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы селезенки, лимфатических узлов, костного мозга и печени, откуда они попадают в сыворотку крови. Молекулы билирубина нерастворимы в воде, поэтому, в сыворотке крови они транспортируются только в комплексе с альбумином, с которым связаны электростатически. Эта фракция носит название неконъюгированного (свободного, непрямого) билирубина. Неконъюгированный билирубин токсичен для нервных клеток.

В гепатоцитах под действием фермента уридиндифосфат глюкуронилтрансферазы (К.Ф. 2.4.1.17) билирубин взаимодействует с глюкуроновыми кислотами, формируя эфиры. В результате реакции образуется хорошо растворимые в воде конъюгаты – моно- и диглюкурониды билирубина (конъюгированный, связанный, прямой билирубин).

Коньюгированный билирубин экскретируется с желчью, накапливается в желчном пузыре, выделяется в тонкий кишечник, где при действии микробной флоры восстанавливается с образованием бесцветных уробилиногенов. Большинство образованных уробилиногенов окисляется в уробилины и покидает организм с калом или мочой. Если уровень коньюгированного билирубина в сыворотке крови достаточно высок, он проходит через гломерулярную мембрану и экскретируется с мочой. Неконъюгированный билирубин, прочно связанный с альбумином в сыворотке крови, не проходит через гломерулярную мембрану. Накопление билирубина в крови и тканях приводит к развитию желтухи.

В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Содержание непрямого билирубина рассчитывают как разность между общим содержанием билирубина и концентрацией прямого билирубина. В норме в крови 75–80% приходится на долю непрямого билирубина и 20–25% – на долю прямого. Исследование прямого билирубина малоинформативно при нормальной концентрации общего билирубина, однако при увеличении его уровня определение фракций необходимо для интерпретации результатов. Гипербилирубинемия имеет печеночное происхождение, если более 80% общего билирубина составляет прямой билирубин. Если же более 80% общего билирубина составляет непрямой, то говорят о гемолитической гипербилирубинемии.

Известны наследственные заболевания, при которых гипербилирубинемия обусловлена врожденной недостаточностью ферментов метаболизма билирубина – синдром Криглера-Нажара и синдром Жильбера (повышение содержания непрямого билирубина), синдром Добин-Джонсона и синдром Ротора (повышение содержания прямого билирубина).

Показания к исследованию

  • Патология печени;
  • гемолитическая анемия;
  • холестаз;
  • желтуха.

Особенности хранения образца.  Образцы стабильны при хранении в темноте.

Метод исследования. Определение общего билирубина включает две стадии: растворение неконъюгированного билирубина и/или отщеплению его от молекулы альбумина при действии “акселератора” и взаимодействие растворенного билирубина (прямого и непрямого, т.е. общего) с диазореагентом (реактива Эрлиха) с образованием окрашенного продукта. Эти реакции дают представление о содержании в сыворотке крови общего, коньюгированного и неконъюгированного (прямого и непрямого) билирубина.

Наиболее распространенный метод определения прямого билирубина – колориметрический с использованием диазореагента (реактива Эрлиха). В реакцию с диазореактивом вступает только растворимый, конъюгированный (прямой) билирубин.

Исследование прямого билирубина малоинформативно при нормальной концентрации общего билирубина.

Повышенные значения

Непрямой билирубин

  • Интенсивный гемолиз (гемолитические или В12-дефицитные анемии, малярия, массивные кровоизлияния, и др.);
  • наследственные или приобретенные нарушения активности фермента, обеспечивающего биосинтез глюкуронидов билирубина.

Прямой билирубин:

  • Поражение паренхимы печени;
  • нарушение оттока желчи;
  • нарушение секреции прямого билирубина в желчь.