8 (495) 788 000 1 8 (800) 707 788 1

Новости

21.06.17
Журнал «Женское здоровье» о новом возбудителе боррелиоза
Эксперты ЦНИИЭ и CMD рассказывают о диагностике и профилактике клещевых инфекций
20.06.17
Маршрутные такси CMD прекращают работу
С 21 июня 2017 года прекращается движение маршрутного такси CMD от м. Перово до центрального офиса.
19.06.17
Любые семь исследований со скидкой 25%
С 19 июня по  21 июля 2017 года в CMD Шипиловская
Архив новостей

Церулоплазмин

Церулоплазмин (ЦП) – медьсодержащий белок, относится к фракции 2-глобулинов, одна молекула церулоплазмина может связать 6–8 атомов меди. Церулоплазмин содержит 95% меди сыворотки крови, однако его функцией является не транспорт, а депонирование меди. Транспорт меди осуществляется в основном альбумином. ЦП – белок острой фазы, синтезируется преимущественно клетками паренхимы печени, небольшое количество белка продуцируется макрофагами и лимфоцитами.

ЦП обладает ферментативными свойствами (ферроксидаза, К.Ф 1.16.3.1), участвует в ряде окислительно-восстановительных реакций. Важнейшая роль ЦП как фермента – участие в реакции окисления Fe2+ до Fe3+ , необходимой для нормального транспорта и метаболизма железа в организме. Подтверждением тесной зависимости обмена железа от ЦП у человека является ацерулоплазминемия, заболевание, вызванное мутацией в гене ЦП. При этой мутации резко снижена оксидазная активность белка, что вызывает гемосидероз с обширными отложениями железа в тканях различных органов.

Отсутствие или снижение ЦП, вызванное, в большинстве случаев, генетическими аномалиями, приводит к отложению меди в клетках почек, печени, нервной ткани, вызывая тяжелые поражения органов и тканей (синдром Менкеса, ацерулоплазминемия). Сочетанное поражение печени и нервной ткани носит название гепатоцеребральная дистрофия, или гепатолентикулярная дегенерация, отмечается при врожденном нарушение метаболизма меди – болезни Вильсона-Коновалова.

Показания к исследованию

  • Заболевания центральной нервной системы неизвестной этиологии;
  • иагностика наследственной патологии (болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса, ацерулоплазминемия);
  • необъяснимый гепатит или цирроз;
  • выявление вторичного дефицита церулоплазмина.

Метод исследования. Количественное определение церулоплазмина в сыворотке крови проводится методами иммунотурбидиметрии или иммунонефелометрии.

Повышенные значения

  • Реакция острой фазы (острые и хронические инфекционные заболевания, ИМ, инсульт, хирургические вмешательства и др.);
  • системные и аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, метастазы;
  • прием эстрогенов;
  • беременность;
  • шизофрения.

Пониженные значения

  • Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация);
  • болезнь Менкеса (“болезнь курчавых волос”);
  • ацерулоплазминемия;
  • вторичный дефицит церулоплазмина (недостаточное поступление меди с продуктами питания, синдром мальабсорбции, длительное парентеральное питание, нефротический синдром);
  • заболевания печени с нарушение синтеза белка.