Новости

21.08.19
Москва 24.Опасная бактерия
На самые актуальные вопросы про менингит отвечает советник директора по научной работе ЦНИИЭ Виктор Малеев
19.08.19
Крымская правда (Симферополь). Не чисты на руку
Эксперт CMD М. Провоторова – о диагностике и лечении дизентерии
16.08.19
Российская газета. Почему распоясалась корь?
Об этом в интервью рассказал советник директора по научной работе ЦНИИЭ Виктор Малеев
Архив новостей

Церулоплазмин

Церулоплазмин (ЦП) – медьсодержащий белок, относится к фракции 2-глобулинов, одна молекула церулоплазмина может связать 6–8 атомов меди. Церулоплазмин содержит 95% меди сыворотки крови, однако его функцией является не транспорт, а депонирование меди. Транспорт меди осуществляется в основном альбумином. ЦП – белок острой фазы, синтезируется преимущественно клетками паренхимы печени, небольшое количество белка продуцируется макрофагами и лимфоцитами.

ЦП обладает ферментативными свойствами (ферроксидаза, К.Ф 1.16.3.1), участвует в ряде окислительно-восстановительных реакций. Важнейшая роль ЦП как фермента – участие в реакции окисления Fe2+ до Fe3+ , необходимой для нормального транспорта и метаболизма железа в организме. Подтверждением тесной зависимости обмена железа от ЦП у человека является ацерулоплазминемия, заболевание, вызванное мутацией в гене ЦП. При этой мутации резко снижена оксидазная активность белка, что вызывает гемосидероз с обширными отложениями железа в тканях различных органов.

Отсутствие или снижение ЦП, вызванное, в большинстве случаев, генетическими аномалиями, приводит к отложению меди в клетках почек, печени, нервной ткани, вызывая тяжелые поражения органов и тканей (синдром Менкеса, ацерулоплазминемия). Сочетанное поражение печени и нервной ткани носит название гепатоцеребральная дистрофия, или гепатолентикулярная дегенерация, отмечается при врожденном нарушение метаболизма меди – болезни Вильсона-Коновалова.

Показания к исследованию

  • Заболевания центральной нервной системы неизвестной этиологии;
  • иагностика наследственной патологии (болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса, ацерулоплазминемия);
  • необъяснимый гепатит или цирроз;
  • выявление вторичного дефицита церулоплазмина.

Метод исследования. Количественное определение церулоплазмина в сыворотке крови проводится методами иммунотурбидиметрии или иммунонефелометрии.

Повышенные значения

  • Реакция острой фазы (острые и хронические инфекционные заболевания, ИМ, инсульт, хирургические вмешательства и др.);
  • системные и аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, метастазы;
  • прием эстрогенов;
  • беременность;
  • шизофрения.

Пониженные значения

  • Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация);
  • болезнь Менкеса (“болезнь курчавых волос”);
  • ацерулоплазминемия;
  • вторичный дефицит церулоплазмина (недостаточное поступление меди с продуктами питания, синдром мальабсорбции, длительное парентеральное питание, нефротический синдром);
  • заболевания печени с нарушение синтеза белка.
О возможных противопоказаниях необходимо проконсультироваться со специалистом
^